Caracterización inmunohistoquimica de la función renal en un riñon transplantado en paciente portador de sindrome uremico hemolitico atipico por deficit de factor H

  • Luciana Gutiérrez Laboratorio de Fisiopatogenia, Departamento de Fisiología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires
  • Federico Ochoa Laboratorio de Fisiopatogenia, Departamento de Fisiología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires
  • Gisela Oltra Laboratorio de Fisiopatogenia, Departamento de Fisiología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires
  • Pablo Raffaele Servicio de Nefrología, Fundación Favaloro, Buenos Aires
  • Marcela Fortunato Servicio de Nefrología, Fundación Favaloro, Buenos Aires
  • Néstor Lago Centro de Patología, Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires
  • Elsa Zotta Laboratorio de Fisiopatogenia, Departamento de Fisiología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires

Resumen

El Síndrome Urémico Hemolítico se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se clasifica en típico, diarrea positivo, inducido por Escherichia coli 0157-H7 (90%) y atípico, más comúnmente secundario a la desregulación de la vía alternativa del complemento (3-10 %). La región cromosómica 1q32 contiene el sistema regulador de la activación del complemento humano (RCA). Se relaciona con mutaciones en factores reguladores de C3 como el factor H (FH, la más común), el factor I, el factor B y la proteína constitutiva de membrana (MCP). Presenta patrones de herencia autosómica tanto dominante como recesiva. El déficit de FH autosómico dominante generalmente ocurre en adultos y la mortalidad y el riesgo de enfermedad renal terminal oscila entre el 50%-90%.
El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la función tubular y glomerular por técnicas de inmunohistoquímica para detectar mecanismos de transporte para agua (AQPs), urea (UT-A) y proteínas (nefrina, podocalixina y megalina) en un riñón transplantado de un paciente portador de SUH por déficit de FH que desarrolló una recidiva de SUH y lesiones por nefrotoxicidad. Detectamos un mecanismo de adaptación a la uremia por la expresión de novo de un UT-A2 en corteza renal y la disminución del UT-A1 en médula y alteraciones en el manejo proximal del agua por la disminución de la expresión de AQP1 en túbulo proximal. Las modificaciones a nivel de la expresión de la nefrina y la podocalixina podocitarias y de megalina en el túbulo proximal podrían explicar la presencia de la proteinuria.

Publicado
2011-06-06
Cómo citar
1.
Gutiérrez L, Ochoa F, Oltra G, Raffaele P, Fortunato M, Lago N, Zotta E. Caracterización inmunohistoquimica de la función renal en un riñon transplantado en paciente portador de sindrome uremico hemolitico atipico por deficit de factor H. Rev Nefrol Dial Traspl. [Internet]. 6 de junio de 2011 [citado 20 de abril de 2024];31(2):60-9. Disponible en: http://vps-1689312-x.dattaweb.com/index.php/rndt/article/view/249
Sección
Artículo Original