Trasplante renal exitoso en paciente con oclusión completa de vena cava inferior y venas ilíacas: un caso de deficiencia hereditaria de antitrombina

Resumen

Producida en el hígado, la antitrombina III, ahora simplemente antitrombina (AT), es un inhibidor de la proteasa de serina, independiente de la vitamina K en la vía de la coagulación. Es el inhibidor fisiológico primario más importante de la trombina en el cuerpo humano. Además de la trombina, AT también inhibe otras proteasas de coagulación de serina que incluyen VIIA, IXA, XA, XIA, XIIA. La deficiencia de AT puede ser heredada o adquirida. La incidencia de la deficiencia de AT heredada es de aproximadamente 1: 2000-5000 en la población general y es la menos común de las tres deficiencias anticoagulantes principales (las otras dos son la deficiencia de proteína C y la deficiencia de la proteína S). Su herencia es generalmente autosómica, modo dominante. El estado procoagulante resultante conduce a trombosis venosa recurrente y eventos tromboembólicos, como trombosis venosa profunda o embolia pulmonar, que generalmente aparecen en el período pospuberal, en comparación con la ocurrencia muy baja en el período prepuberal. El diagnóstico se basa tanto en la medición cuantitativa como cualitativa del nivel de AT. La actividad de AT medida en la en las pruebas funcionales en sujetos sanos es generalmente de alrededor del 80% al 120%, un nivel inferior al 70% es considerado como deficiencia. Esta evaluación debe realizarse fuera de la terapia con anticoagulación porque la heparina disminuye los niveles de AT hasta 10 días después de su discontinuación y la warfarina aumenta su nivel. Los pacientes con deficiencia hereditaria de AT rara vez desarrollan insuficiencia renal, que puede ser causada por la trombosis de la vena renal o por lesión glomerular asociada con la acumulación de fibrina. En estos pacientes jóvenes con enfermedad renal en etapa final (ESRD), el trasplante renal es actualmente la mejor opción terapéutica para mejorar la calidad de vida y evitar el riesgo de complicaciones de otros tratamientos de reemplazo renal, particularmente la trombosis del acceso vascular para hemodiálisis. El trasplante de riñón en pacientes con vena cava inferior (VCI) y venas ilíacas ocluidas es un gran desafío quirúrgico. A pesar del éxito informado en pocos casos en niños, las cirugías de trasplante de riñón con enfermedades trombóticas en adultos siguen siendo muy limitadas en la literatura. En este documento presentamos un trasplante de riñón exitoso utilizando un injerto de politetrafluoroetileno (PTFE) en un paciente masculino joven con deficiencia de AT asociada con VCI y venas ilíacas totalmente ocluidas.